Multipl Miyelom nedir?
Multipl miyelom, kemik iliğinde yapılan plazma hücreleri adı verilen hücrelerde ortaya çıkan bir kanser türüdür. Plazma hücreleri, bağışıklık sisteminde önemli bir rol oynar ve yabancı mikroplarla savaşmak için gerekli antikorları üretir. Plazma hücreleri anormalleşerek kanser hücresi haline geldiklerinde ve kontrol dışına çıktıklarında, bu hastalığa multipl miyelom adı verilir (Resim 1). Bir tek plazma hücresi kanserleşir, çoğalır ve miyelom hücrelerini oluşturur. Miyelom hücreleri birçok farklı isimle bilinen anormal proteinler (antikor) yapar. Hücrelerin kanserleşmesi ve tüm kemik iliğini işgal eder düzeye gelmesi oldukça zaman aldığı ve bu dönemde genellikle herhangi bir bulgu görülmediği için sinsi bir hastalık olarak bilinir.
Resim 1: Multiple Myelom hastasının kemik iliğinin mikroskop altındaki görünümü
Sık görülen bir hastalık mıdır ve hangi yaşlarda görülür?
Multipl miyelom tüm kanserler arasında %1.8 oranında, tüm hematolojik kanserler arasında ise 2. sırada yer alır. Ortalama tanı yaşı 69 olup ileri yaş hastalığı olarak bilinir. Hastalığın %5’i 40 yaş altında görülebilir.
Hangi bulgu ve belirtilerle kendini gösterir?
En sık görülen bulgu kemik ağrısıdır ve kendini en sık bel ağrısı ile gösterir. Çok küçük darbelerle ya da darbe olmaksızın oluşan kemik kırıkları multipl miyelomu akla getirmelidir. Bunun dışında yorgunluk, halsizlik özellikle kan değerlerinin düşmesine bağlıdır. Kalsiyum değerinin yüksek olması ve böbrek fonksiyonlarında bozulmaya bağlı çok su içme, idrar sıklığında artış veya azalma olabilir. Bağışıklık sisteminin bozulmasına bağlı bu kişilerde sık infeksiyon görülebilir (zatürre, idrar yolu infeksiyonu vb). Nadir olarak bilinç değişiklikleri, kilo kaybı görülebilen bulgular arasındadır.
Tanısı nasıl konulur?
Doktorunuz fizik muayene, tıbbi sorular ve kişinin kanına ve kemik iliği hücrelerine bakan testlere dayanarak multipl myelom tanısı koyabilir.
Doktorunuz tarafından tıbbi geçmişiniz sorgulanarak sağlık alışkanlıklarınız, geçmiş hastalıklarınız ve tedavileriniz hakkında bilgi toplanır. Fizik muayenede önemli bir muayene bulgusu olmamakla birlikte kemiklerde dokunma ile hassasiyet, yüz ve ciltte kansızlığa bağlı solukluk görülebilecek muayene bulguları arasındadır. Kan testlerinde hastalığın aktivasyonunu gösteren bazı parametreler ile kanserli hücrelerin ürettiği anormal proteinlerin miktarına bakılır. Kemik İliği aspirasyon ve biyopsisi ile miyelom hücrelerine dönüşen anormal plazma hücrelerinin oranına bakılır. Bilgisayarlı tomografi veya PET ile kemiklerde veya herhangi bir organda hastalığa bağlı lezyon olup olmadığı araştırılır. Bu lezyonlar kemiklerde güve yeniği tarzında lezyonlar olabileceği gibi kemik veya diğer organlarda plazmasitom denilen kitleler şeklinde de görülebilir. Bazı genetik testler yapılarak hastalığın risk grubu belirlenmeye çalışılır
Nasıl tedavi edilmelidir?
Tedaviler standart doz kemoterapi, steroidler ve daha yeni hedeflenen ajanlardan (lenalidomid, talidomid, bortezomib, carfilzomib ve pomalidomid gibi) yüksek doz kemoterapisine ve kök hücre transplantasyonuna kadar uzanmaktadır. Bu ilaçların bazıları ağız yoluyla alınırken, bazıları damardan verilir. Bu tedavi yaklaşımlarının her biri tek başına kullanılabilmesine rağmen, iki veya daha fazla anti-miyelom ilacının kombinasyonları yaygın olarak kullanılır. Standart tedavilere ek olarak, yeni tedavileri ve kombinasyonları inceleyen klinik çalışmalar birçok hasta için ek seçenektir. Multipl miyelom için tek bir standart tedavi olmadığını akılda tutmak ve bu konuyu sizi takip eden hematoloğunuzla birebir tartışmak önemlidir.
Referanslar