LENFOMA NEDİR?

0 3,869 Görüntülenme

Lenfoma, lenf sisteminin hücrelerinde başlayan kanserdir. Lenf sistemi, vücudun infeksiyon ve hastalıklarla savaşmasına yardımcı olan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Lenf dokusu tüm vücutta bulunduğundan lenfoma hemen hemen her yerde başlayabilir.

KAÇ TİP LENFOMA MEVCUTTUR?

Başlıca iki ana lenfoma türü mevcuttur:

  1. Hodgkin lenfoma (HL)
  2. Non-Hodgkin (Hodgkin Dışı) lenfoma (NHL).

Her iki lenfoma türü hem çocuklarda hem de yetişkinlerde ortaya çıkabilir. Her iki lenfoma türünün de alt tipleri mevcuttur. Hodgin lenfomada alt tip sayısı 5 iken, hodgkin dışı lenfomada bu sayı 50’nin üzerindedir. Bu nedenle lenfoma denilen lenf bezi kanseri bir çatı isimdir. Mutlaka hastalığın alt tipinin belirlenmesi ve buna göre tedavi edilmesi gerekir.

LENF SİSTEMİ NEDİR, NE İŞE YARAR?

Lenfomanın ne olduğunu anlamak için, vücudun lenf sistemini (lenf sistemi olarak da bilinir) ve ne işe yaradığını bilmek gerekir. Yukarıda da söylediğimiz gibi lenf sistemi, infeksiyonlarla ve diğer bazı hastalıklarla savaşmaya yardım eden bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Lenf sistemi ayrıca sıvıların vücutta hareket etmesine yardımcı olur. Lenf sistemi hücreleri lenfositlerdir.

LENFOMA HANGİ HÜCRELERDEN GELİŞİR?

Lenfoma lenfosit dediğimiz beyaz kan hücrelerinden gelişir. Üzerinde taşıdıkları kimlik belirteçlerine (yüzey antijenleri) göre 2 ana lenfosit tipi vardır:

B lenfositler (B hücreleri): B hücreleri normalde antikor adı verilen proteinleri yaparak vücudun mikroplara (bakteri veya virüslere) karşı korunmasına yardımcı olur. Antikorlar, mikroplara bağlanır, bağışıklık sisteminin diğer bölümleri tarafından imha edilir.

T lenfositler (T hücreleri): Çeşitli T hücre türleri vardır. Bazı T hücreleri vücutta mikropları veya anormal hücreleri yok eder. Diğer T hücreleri, diğer bağışıklık sistemi hücrelerinin aktivitesini artırmaya veya yavaşlatmaya yardımcı olur.

Farklı lenfoma tipleri, olgunlaşmış ya da olgunlaşmamış her bir lenfosit tipinden gelişebilir.

NON-HODGKİN LENFOMA (HODGKİN DIŞI LENFOMA, NHL) NEDİR?

Lenfositleri etkileyen bir lenfoma türüdür. NHL, herhangi bir lenfosit tipinden gelişebilir, ancak B hücreli lenfomalar (%85-90), T hücreli lenfomalardan (%10-15) çok daha yaygındır. Bu kanserler vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir ve birçok farklı lenfosit tipini etkileyebilir.

NHL NASIL BAŞLAR VE YAYILIR?

Lenf dokusu vücudun birçok yerinde bulunur, bu nedenle bu tip lenfomalar hemen hemen her yerden başlayabilir.

Lenf dokusunun başlıca bulunduğu yerler şunlardır:

Lenf düğümleri: Lenf düğümleri vücudun her yerinde, lenfosit ve diğer bağışıklık sistemi hücrelerinin taşındığı sistemdir. Lenf bezleri lenfatik damar sistemi ile birbirlerine bağlanırlar.

Dalak: Vücudun sol tarafında alt kaburgaların altında bulunan bir organdır. Dalak lenfositleri ve diğer bağışıklık sistemi hücrelerini yapar. Aynı zamanda sağlıklı kan hücrelerini depolar ve hasar görmüş kan hücrelerini, bakterileri ve hücre atıklarını filtreler.

Kemik iliği: Belirli kemiklerin içindeki süngerimsi dokudur. Yeni kan hücrelerinin (bazı lenfositler dahil) yapıldığı yer burasıdır.

Timus: Göğüs kemiğinin üst kısmının arkasında ve kalbin önünde küçük bir organdır. T lenfositlerin gelişiminde önemlidir.

Adenoidler ve bademcikler: Bunlar boğazın arka kısmında lenf dokusu koleksiyonlarıdır. Solunan veya yutulan mikroplara karşı antikor üretmeye yardımcı olurlar.

Sindirim sistemi: Mide, bağırsak ve diğer birçok organ da lenf dokusuna sahiptir.

Non-Hodgkin lenfoma hastalığın alt tipine bağlı olarak farklı oranlarda büyüyebilir ve yayılabilir:

Bazı lenfoma tipleri yavaş büyüme ve yayılma eğilimindedir. Bunlar, “İNDOLENT LENFOMALAR” olarak bilinir. Bu tip lenfomaların hemen tedavi edilmesine gerek olmayabilir, ancak bunun yerine yakından izlenebilir. En sık görülen indolent lenfoma tipi foliküler lenfomadır.

Bazı lenfoma tipleri ise hızla büyür ve yayılır. Bunlar “AGRESİF LENFOMALAR” olarak bilinir ve genellikle hemen tedavi edilmeleri gerekir. En sık görülen agresif lenfoma tipi diffüz büyük B hücreli lenfomadır (DLBCL).

Bazı lenfoma tipleri, bu kategorilerin hiçbirine düzgün bir şekilde uymaz.

 

HODGKİN LENFOMA (HL) NEDİR?

Hodgkin lenfoma, lenf sisteminin malign (kötü huylu) hücrelerinin oluşturduğu bir hastalıktır. İki ana tip Hodgkin lenfoma vardır. Bunlar;

  1. Klasik HL
  2. Nodüler lenfosit baskın HL: Bu tipte kendi arasında 4 alt tipe ayrılır.

Yaş, cinsiyet ve Epstein-Barr ismini verdiğimiz bir virüsün infeksiyonu erişkin Hodgkin lenfoma riskini etkileyebilir. Erişkin Hodgkin lenfomanın en önemli belirtileri büyümüş lenf bezleri, ateş, gece terlemeleri ve kilo kaybıdır. Lenf düğümlerini inceleyen testler, Hodgkin lenfomanın saptanması ve bulunması için kullanılır. Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler. NHL ve HL arasındaki temel fark, çıkarılan lenf bezinin patolojik incelemesinde görülen “Reed-Sternberg hücresi” adı verilen özellikli bir anormal hücre tipinin varlığıdır.

LENFOMA BELİRTİLERİ NELERDİR?

En sık görülen belirti lenf bezlerinin şişmesi yani büyümesidir. Normalde boyunda 1 cm’e kadar, kasık bölgesinde de 2 cm’e olan lenf bezleri normal kabul edilebilir. Bu boyutların üzerinde bir büyümede lenfoma akılda tutulması gereken bir hastalıktır. Lenfomadaki büyümüş lenf bezleri genelde ağrısızdır.

Bunun dışında hastalığın belirtileri tutulan bölgeye ve organa göre değişiklik gösterebilir:

  • Dalakta büyüme
  • Gece terlemeleri
  • Ateş
  • Kilo kaybı
  • Vücut (özellikle kemiklerde) ağrıları
  • Kalıcı öksürük
  • İnatçı kaşıntılar
  • Alkol tükettikten sonra lenf bezlerinde ağrı
  • İştah kaybı
  • Karın ağrısı
  • Cilt döküntüleri
  • Halsizlik, yorgunluk
  • Nefes darlığı
  • Sık infeksiyonlar

Bu belirtileri yaşayan kişilerin değerlendirme için bir hematoloji uzmanına görünmeleri uygun olacaktır.

LENFOMA NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Lenf Bezi Biyopsisi

Lenfomanın kesin teşhisi için büyüyen lenf düğümünün çıkartılarak patolojik incelemeye alınması gerekir. Genelde istenen lenfomanın alt tipini belirleyebilmek için lenf düğümünün tamamının çıkartılmasıdır. Vücutta saptanan her lenf düğümü hemen çıkarılmaz. Bunun için dikkat edilmesi gereken bazı kriterler mevcuttur. Aşağıdaki kriterlere sahip kişilerde lenf düğümü çıkarılarak incelenmelidir:

  • İnfeksiyon düşünüldüğü ve antibiyotik kullanıldığı halde dört hafta içinde lenf bezinde küçülme olmaması veya bir-iki hafta içinde büyüme tespit edilmesi.
  • Hastada büyümüş lenf bezine ilave olarak kilo kaybı, nedeni belirlenemeyen ateş, gece terlemesi gibi bulguların varlığı.
  • Büyümüş lenf bezine ek olarak başka bir nedene bağlanmayan splenomegali ve/veya hepatomegali saptanması.
  • Sert, çevre dokulara veya birbirlerine yapışık lenf nodları tespit edilmesi.
  • İri lenf bezi veya küme yapmış lenf bezleri tespit edilmesi.
  • Supraklaviküler veya mediastinal lenfadenopati saptanması.
  • İnfeksiyonla açıklanamayan patolojik tam kan sayımı ve/veya periferik yayma bulguları

TANI SONRASI HASTALIĞIN YAYGINLIĞI NASIL DEĞERLENDİRİLİR?

Hastalığın yaygınlığı için lenfomanın alt tipine göre tüm vücut tomografi ya da PET dediğimiz görüntüleme yöntemleri ile kemik iliği biyopsi yapılarak hastalığın yaygınlığı değerlendirilir başka bir deyişle evrelemesi yapılır. Tomografi hastalığın tam olarak lokalizasyonunu gösterirken PET filmi hastalığın aktivitesine yönelik de bilgi verir.

Kemik İliği Aspirasyon ve Biyopsi İşlemi

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi işlemi bazı büyük kemiklerinizde bulunan ve süngerimsi bir doku olan kemik iliğinin toplanması ve incelenmesi için yapılan bir işlemdir. Kan ve kemik iliği kanserleri de dâhil olmak üzere çoğu kan ve ilik hastalığının tanısını koymak ve takip etmek için kullanılır. Kemik iliği biyopsi ve kemik iliği aspirasyonu çoğunlukla aynı zamanda yapılır.

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi genellikle leğen kemiğinin arka kısmının tepe noktasından alınır. Bu bölgeye işlemde kullanılacak iğne ile girilerek cilt ve cilt altı dokular geçilerek önce kemiğe ulaşılır ve ilerletilerek iğne kemik iliği bölgesine yerleştirilir. Biyopsinizi yapan hematoloji uzmanı veya onkoloji uzmanı iğneye bir enjektör (şırınga) ekleyerek, kemik iliğine ait sıvı kısımdan örnek alır. Aspirasyon yalnızca birkaç dakika sürer. Eğer ilik dokusu gelmediği anlaşılırsa işlem tekrarlanabilir. Hastalığınızın durumundan kaynaklanan nedenlerle bazen kemik iliği sıvısı enjektöre hiç çekilemeyebilir. Bu durumda sadece biyopsi alınır. Kemik iliği biyopsisinde, kemiğin içine girilerek kemik iliği dokusundan örnek alınır. Kemik iliği biyopsisi için daha büyük iğne kullanılır ve bu iğne ile katı kemik iliği dokusundan örneğin yeterli olabilmesi için en az 1.5 cm (1.5- 3.5 cm) bir parça alınır. Aspirasyon gibi biyopsi de ancak birkaç dakika sürer. Her iki örnek daha sonra lenfoma hücrelerini aramak ve sağlıklı kan hücrelerini izlemek için mikroskop altında hematolog ve patolog tarafından incelenir.

Diğer Testler

Gerek hastalığın alt tipini belirlemede gerekse hastalığın gidişatını tesbit etmede yardımcı olan bazı moleküler ve genetik tetkikler için hastanın bahsedilen görüntüleme yöntemleri ve kemik iliği biyopsi dışında ayrıca kan ve idrar testlerinin de yapılması gerekebilir.

LENFOMA NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Lenfoma tedavisinde belirli standartlar olmakla birlikte tedavinin planlanmasında hastalığın yaygınlığı, alt tipi, tümörün bazı biyolojik özellikleri ve kişinin genel sağlığı da dâhil olmak üzere dikkate alınması gereken birçok faktör mevcuttur. Bu nedenle her hastaya göre tedaviyi bireyselleştirmek gerekebilir. Tedavi, kanseri iyileştirmek, yayılmasını önlemek veya bazen kişinin daha rahat olmasını sağlamak amacı ile yakınmaları en aza indirmek için de kullanılabilir.

Kemoterapi:

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek veya çoğalmalarını önlemek için verilen ilaçlardır. Birçok farklı kemoterapi tedavisi vardır. Damar içine serumla verilebileceği ya da cilt altına yapılabileceği gibi hap olarak da ağızdan alınabilir. Tedavi şekli hastalığın alt tipine, risk grubuna göre değişebilir.

Hedefe yönelik tedavi (Akıllı moleküller):

Kanser hücresinin oluşumundan sorumlu genetik ve moleküler mekanizmalara ya da kanser hücresinin üzerindeki o hücreyi tanımlayan kimlik belirteçlerine karşı geliştirilen tedavilerdir. İlacın tipine göre ağızdan hap veya damardan serum şeklinde verilebilirler. Kanser hücreleri için bir nevi “güdümlü füze” gibi iş görürler. Her ilacın kendine özgü etki ve yan etkileri mevcuttur.

Kök hücre nakli

Kök hücre nakli bazı durumlarda bir seçenek olabilir, ancak herkes bu tür bir tedaviye aday değildir. Lenfomanın çoğu alt tipinde ancak hastalık tekrarladıktan sonra kök hücre nakli önerilmektedir. Nakledilecek kök hücreler damar içine verilmeden önce hastanın mevcut kemik iliğini öldürmek için yüksek dozda kemoterapi verilmesi gerekmektedir. Lenfomada en çok tercih edilen kök hücre nakli tipi otolog kök hücre nakli dediğimiz nakil tipidir.

Radyoterapi (Işın Tedavisi)

Bu tedavi, çoğalmasını önlemek için radyasyonun doğrudan kanser hücrelerine uygulanmasını içerir. Lenfoma tanısı konulduktan sonra, hematoloji uzmanı mevcut tüm tedavi seçeneklerini tartışacak ve bir tedavi planı sunacaktır. Tedavi planının, kanserin nasıl tepki verdiğine ve hastalığın ilaca nasıl yanıt verdiğine bağlı olarak, periyodik olarak ayarlanması gerekebilir.

LENFOMA TEDAVİSİNDE MORAL ÖNEMLİ Mİ?

Hastalığın ilk tanısı sırasında yaşanan şok mümkün olduğu kadar hasta yakınları ve doktor yardımı ile çabuk atlatılmalı ve hasta iyileşeceğine gönülden inanmalıdır. Moral tabi ki tek başına lenfomayı yenmede etkili olmasa da hastanın tedavi sürecine uyumunu sağlamaktadır. Hasta lenfoma tedavisine ne kadar uyarsa ve iyileşeceğine, hayatta kalacağına ne kadar inanırsa başarı şansı doğal olarak artmaktadır.

Prof. Dr. H. İsmail SARI

İç Hastalıkları ve Hematoloji Uzmanı

Kaynaklar

  1. https://www.cancer.gov/types/lymphoma
  2. https://www.uptodate.com/contents/hodgkin-lymphoma-in-adults-beyond-the-basics
  3. https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/lymphomaguide.pdf
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK385269/
  5. https://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma.html
  6. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/non-hodgkins-lymphoma/symptoms-causes/syc-20375680