Prof. Dr. H. İsmail SARI İç Hastalıkları ve Hematoloji Uzmanı
“Tüylü” ismi, lösemi hücrelerinin mikroskop altında görünme şeklinden gelir; hücrelerin görünümü tüylü bir görünüme benzediği için bu isim verilmiştir.
Tüylü hücreli lösemi bir hematolojik kanser türüdür. Bu kanser türü, kemik iliği gibi kan yapan dokularda veya bağışıklık sisteminin hücrelerinde başlar. Kemik iliğinin B hücreleri adı verilen aşırı miktarda beyaz kan hücresi ürettiği nadir bir lösemi formudur. Bu anormal B hücreleri sağlıklı hücrelere dönüşmez, bunun yerine lösemi hücreleri olarak bilinen zararlı hücreler haline gelirler.
Lösemi hücreleri, kanda veya kemik iliğinde birikebilir ve sağlıklı hücrelerin yerini alırlar. Bu, vücudun bağışıklık sistemini zayıflatabilir ve infeksiyonlara, anemiye (kansızlığa) ve kanamaya daha yatkın hale gelebilir.
SIKLIĞI NASILDIR?
Tüylü hücreli lösemi, tüm lösemilerin yaklaşık% 2’sini oluşturur. Erkeklerde kadınlardan daha sıktır ve ayrıca orta ve ileri yaşlarda daha sık görülür. Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl yaklaşık 1.000 yeni olgu bildirilmektedir.
NİÇİN TÜYLÜ HÜCRELİ LÖSEMİ ADI VERİLMİŞTİR?
“Tüylü” ismi, lösemi hücrelerinin mikroskop altında görünme şeklinden gelir; hücrelerin görünümü tüylü bir görünüme benzediği için bu isim verilmiştir.
TÜYLÜ HÜCRELİ LÖSEMİDE HANGİ BELİRTİ VE BULGULAR GÖRÜLÜR?
Tüylü hücre lösemi yavaş da olsa ilerleme gösterir. Hastalığın ilk evrelerinde hastanın hiç belirtisi olmayabilir. Belirtiler göründüğünde, aşağıdakilerden biri veya birkaçı görülebilir:
- Sık infeksiyonlar
- Ateş
- Nefes darlığı
- Yorgunluk veya zayıflık
- Kemik ağrısı, özellikle kaburgaların altında
- Kolay çürükler
- Kolay kanama
- Karaciğer veya dalak büyümesi
- Özellikle geceleri ve atlet değiştirtecek kadar olan aşırı terleme
- Boyun, koltuk altında, karnında veya kasıkta ağrılar olmaksızın kitleler (Nadir)
- Bilinen herhangi bir neden olmadan kilo verme
TÜYLÜ HÜCRELİ LÖSEMİNİN NEDENLERİ NELERDİR?
Tüylü hücreli löseminin nedeni tam olarak bilinmemektedir.
Araştırmacılar, bir genin V600E olarak bilinen bir mutasyonunun, tüylü hücreli lösemi vakalarının çoğundan sorumlu olduğunu düşünüyorlar. Bu gen BRAF geni olarak bilinmektedir.
Erkeklerde ve orta yaş grubunda bu hastalığın gelişme riskinin daha yüksek olduğu düşünülmektedir.
TANISI NASIL KONUR?
Doktorunuz fizik muayene, tıbbi sorular ve kişinin kanına ve kemik iliği hücrelerine bakan testlere dayanarak tüylü hücreli lösemi tanısını koyabilir.
Tıbbi Geçmiş
Doktorunuz tarafından tıbbi geçmişiniz sorgulanarak sağlık alışkanlıklarınız, geçmiş hastalıklarınız ve tedavileriniz hakkında bilgi toplanır.
Fizik Muayene
Doktorunuz tarafından genel vücut muayeneniz yapılır. Bu muayene ile fiziksel sağlığınız alışılmadık bulgular veya belirtiler açısından kontrol edilir. Fizik muayene sırasında lenf bezeleriniz, dalak ve karaciğeriniz büyüme olup olmadığı açısından incelenecektir.
Tam Kan Sayımı (CBC)
Bir kan örneği toplanır ve çeşitli parametreleri ölçmek için incelenir:
- Kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar), beyaz kan hücreleri (akyuvarlar) ve trombositlerin (pıhtılaşma hücreleri) miktarı
- Alyuvarlara bağlı hemoglobin miktarı
- Hematokrit adı verilen kırmızı kan hücrelerinden oluşan numunenin oranı bu tetkik ile saptanır.
Kan Biyokimya Testleri
Organların ve dokuların kan dolaşımına saldığı belirli maddelerin seviyelerini ölçmek için yapılan bir kan örneği analizidir. Bu maddelerin alışılmadık derecede yüksek veya düşük seviyeleri hastalığın tanısında yardımcı olabilir.
Periferik Kan Yayması
Doktorunuz, kan örneğinizi mikroskop altında kontrol ederek kan hücrelerinin şeklindeki değişiklikleri inceler ve “tüylü” görünümlü lenfosit hücrelerini arar. Doktorunuz aynı zamanda beyaz kan hücrelerinin miktarını ve türünü ve trombosit sayısını da bu şekilde kontrol eder.
Kemik İliği Aspirasyon ve Biyopsi İşlemi
Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi işlemi bazı büyük kemiklerinizde bulunan ve süngerimsi bir doku olan kemik iliğinin toplanması ve incelenmesi için yapılan bir işlemdir. Kan ve kemik iliği kanserleri de dâhil olmak üzere çoğu kan ve ilik hastalığının tanısını koymak ve takip etmek için kullanılır. Kemik iliği biyopsi ve kemik iliği aspirasyonu çoğunlukla aynı zamanda yapılır.
Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi genellikle leğen kemiğinin arka kısmının tepe noktasından alınır. Bu bölgeye işlemde kullanılacak iğne ile girilerek cilt ve cilt altı dokular geçilerek önce kemiğe ulaşılır ve ilerletilerek iğne kemik iliği bölgesine yerleştirilir. Biyopsinizi yapan hematoloji uzmanı veya onkoloji uzmanı iğneye bir enjektör (şırınga) ekleyerek, kemik iliğine ait sıvı kısımdan örnek alır. Aspirasyon yalnızca birkaç dakika sürer. Eğer ilik dokusu gelmediği anlaşılırsa işlem tekrarlanabilir. Hastalığınızın durumundan kaynaklanan nedenlerle bazen kemik iliği sıvısı enjektöre hiç çekilemeyebilir. Bu durumda sadece biyopsi alınır. Kemik iliği biyopsisinde, kemiğin içine girilerek kemik iliği dokusundan örnek alınır. Kemik iliği biyopsisi için daha büyük iğne kullanılır ve bu iğne ile katı kemik iliği dokusundan örneğin yeterli olabilmesi için en az 1.5 cm (1.5- 3.5 cm) bir parça alınır. Aspirasyon gibi biyopsi de ancak birkaç dakika sürer. Her iki örnek daha sonra “tüylü hücreli lösemi” hücrelerini aramak ve sağlıklı kan hücrelerini izlemek için mikroskop altında hematolog ve patolog tarafından incelenir. Tüylü hücreli lösemi hastalarında hastalığın bir özelliği olarak aspirasyon materyali yeterli oranda gelmeyebilir.
Sitogenetik Analiz
Kemik iliği örneğiniz alındıktan sonra genetik anormallikleri aramak için doku hücrelerinin mikroskop altında analizi yapılır.
İmmünhistokimya
Kemik iliği hücrelerinin yüzeyindeki belirteçlerin analizidir. Doktorlar, bunları hücrelerin türünü belirlemek için bağışıklık sisteminin sağlıklı hücreleri ile karşılaştıracaklardır.
Akış sitometrisi
Akış sitometri testi hücre yüzeyi üzerindeki tümör belirteçlerinin boyutu, şekli ve varlığı gibi hücrelerin diğer özelliklerini ortaya koyar. Bu test için hücreler floresan bir boyayla işaretlenir ve bir sıvıya yerleştirilir. Hücrelerden bir ışık demeti geçilerek, ışığın saçılma şekline bakılarak hücrelerin özellikleri tespit edilebilir.
Bilgisayarlı Tomografi (BT) Taraması
Farklı açılardan belirli vücut bölgelerinde birkaç X-ışını imgesi oluşturmayı içeren bir testtir. Organ ve dokuların daha net görülmesini sağlamak için bazen bir ilaçlı su içirilebilir veya damar yolundan verilebilir. Lenf nodları veya dalağın büyüyüp büyümediğini anlamak için göğüs, karın ve/veya pelvisin bilgisayarlı tomografi taraması yapılabilir.
Gen mutasyonu testi
BRAF genindeki mutasyonları aramak için kan veya kemik iliği örneğini inceleyen bir laboratuar testidir. Tüylü hücreli lösemi hastalarının yaklaşık yüzde 80-90’ında bu gende mutasyon saptanır.
TEDAVİ
Tüylü hücreli lösemi yavaş ilerler ve hastalar tedavi almadan uzun yıllar hayatta kalabilirler. Bu nedenle tedaviye ihtiyacınız olup olmadığını anlamak için bazı belirti ve bulgularınızın gözden geçirilmesi gerekir. Bunlar:
- Löseminiz ne kadar ilerledi?
- Lösemi hücrelerinin kan ve kemik iliğindeki oranı
- Dalak büyüklüğü
- Sık infeksiyon varlığı
- Bir önceki tedaviden sonra hastalığınızın tekrarlaması
- Yaşınız ve genel sağlık durumu
Tüylü hücre lösemi tedavisinde farklı seçenekler mevcuttur. Bunlar rutin pratikte kullanılan standart tedaviler ve klinik araştırmalarda incelenen tedavilerdir. Başlıca planlanabilecek yaklaşımlar şunlardır:
- Bekle gör
Tedaviye başlamanın gerekli olup olmadığına karar vermeden önce yeni belirtileri veya semptomları izlemek için kişinin durumunu dikkatli bir şekilde izlemek gerekir. Bu dönemde hasta tedavisiz takip edilebilir. Tedavi başlama kriterleri oluşursa tedavi başlanır.
- Cerrahi
Dalağı çıkarmak için splenektomi olarak bilinen cerrahi bir işlem uygulanır.
Yeni etkili tedavi seçeneklerinin ortaya çıkmasıyla birlikte, bu işlem nadiren kullanılmaktadır. Kemoterapi gibi diğer tedavilerin kullanımını geciktirmede özellikle gebe hastaları (tedavi uygulanmasının uygun olmadığı durumlarda) tedavi etmek için kullanılabilir.
- Kemoterapi
Kanser hücrelerinin öldürülmesini sağlayarak veya bölünmesini engelleyerek kanserin ilerlemesini durduran bir tedavi türüdür. Kanserin tipine ve evresine bağlı olarak, kemoterapi ağızdan tablet şeklinde veya damardan verilebilir.
Kemoterapi ilaçları kladribin ve pentostatin, tüylü hücre lösemisi için standart birinci basamak tedavilerdir. Bendamustin, ilk tedaviden sonra hastalığı tekrarlayan hastalarda kullanılabilecek başka bir kemoterapi ilacıdır.
- Biyolojik tedavi
Ayrıca immünoterapi olarak da bilinen biyolojik tedavi, kansere karşı savaşmak için vücudun kendi bağışıklık sistemini kullanan bir tedavi türüdür. Örnek olarak, alfa interferon, tüylü hücre lösemisini tedavi etmek için kullanılan bir tür biyolojik ajandır.
- Hedefe yönelik tedavi
Sağlıklı hücrelere zarar vermeden kanser hücrelerini tanıyan ve saldıran bir tedavi şeklidir. Hedefe yönelik tedavi, kanser hücrelerinde veya kanser hücrelerinin büyümesine yardımcı olan maddeleri tanımlayan ve bu maddelere bağlanan laboratuarda yapılan moleküller olan monoklonal antikorların kullanımını içerir. Bunu yapmak kanserin büyümesini veya yayılmasını önler. Tüylü hücreli lösemide rituksimab yaygın olarak kullanılan bir monoklonal antikordur. Obinutuzumab ve ofatumumab gibi diğerleri çalışılmaktadır. Doktorların BRAF genindeki mutasyonları olan kişiler için kullandıkları diğer hedefli tedaviler ibrutinib ve vemurafenib’dir.
KAYNAKLAR
